什么是先天性小耳畸形
小耳畸形是一种先天性疾病，表现为耳廓形态或结构的异常，同时可能伴有一定程度的听力损失。我国报道的发病率为5.18/万（1/），居世界第9位，在我国各类出生缺陷中居第4位。
耳廓形态畸形一般仅表现为轻度外观畸形，很少累及听力，而结构畸形则多为耳廓软骨缺乏导致的严重外观畸形，可能只有几个肉揪甚至无耳，同时伴有外耳道狭窄、闭锁以及中耳听骨链的畸形，影响听力，且多为中重度传导性听力损失，骨导阈值正常（25dB），气导阈值在60-70dB左右，少数儿童甚至伴有中重度以上的感音神经性听力损失。
小耳畸形可表现为单侧或双侧畸形。单侧畸形虽然大多仅影响单侧听力，但患者在噪音环境下聆听困难，而且对声源定位能力差，缺乏立体声，需要通过转头来帮助聆听。临床上也经常遇到一侧耳廓畸形，但双侧听力均有损失的病例，更具有隐匿性，需要家长和临床医生的共同注意，通过标准而全面的听力学检查发现这些隐匿病例。双侧先天性畸形则会严重影响婴幼儿语言发育，特别是在1-3岁的言语发育窗口期，双侧中重度听力损失意味着患儿无法与外界正常交流，从而导致十聋九哑的严重后果，亟需尽早进行听力干预和康复。
先天性小耳畸形的治疗
先天性小耳畸形在治疗上包括改善外观和提高听力功能。
1.外观改善治疗
先天性小耳畸形的全耳再造主要分为三类，分别包括自体肋软骨分期耳再造、颞浅筋膜瓣I期耳再造（俗称的高分子材料Medpor法）及乳突区皮肤扩张分期(或I期)耳再造（俗称的水囊扩张器法）。
耳廓赝复体（义耳）修复法则是一种对全耳廓再造术的补充。主要针对不愿意采用自体肋软骨或人工材料支架进行全耳廓再造、全耳廓再造手术失败、因外伤、烧伤等原因耳部瘢痕严重、无条件进行自体组织耳廓再造或过采用自体肋软骨耳廓再造适合年龄的患者。
2.听力功能提高治疗
目前常用的方法包括外耳道成形术和鼓室成形术及人工听觉植入术。
外耳道成形术主要用于治疗双侧外耳道闭锁、外耳道狭窄者或存在胆脂瘤破坏中耳甚至内耳、闭锁耳道周围出现瘘管和窦道，或者急性面瘫者及单侧外耳道闭锁患者。但外耳道再造对于改善听力作用较小，且并发症多，目前多持慎重态度。
人工听觉植入技术则针对小耳畸形伴耳道狭窄或闭锁者，以骨导式助听器为主。原理是通过听觉处理器收集声音，将声信号转为振动信号，经颅骨将振动直接传递到内耳产生听觉。目前主要使用骨桥及骨锚式助听器。骨导式助听器的效果较为确切，患儿无需打开耳道，可在耳廓再造术中同期植入，广受好评。
上图：骨桥
上图：骨锚式助听器
既然骨导式助听器效果那么好，为什么我们不从1岁就开始植入呢？
这是因为，骨导式助听器均需要在颅骨上固定，如果患儿年龄过小，将会因为颅骨菲薄而造成相应并发症，因此，我们建议在7-12岁小耳畸形再造术的同期行听觉重建，从而保证手术安全性。对于想要在此年龄段之前达到助听效果的儿童，可以佩戴无创软带式骨导助听器，佩戴既舒适又能暂时解决孩子的听力问题。
很多家长对于手术植入比较纠结，到底是先解决外观问题，还是先解决听力问题。而事实上，听力是学习技能和社会交往的基础，对其干预和康复的意义远高于对外观的改善。
作者：医院耳鼻喉咽喉头颈外科主任医师张治华
原文刊于《上海科技报》
专家简介
医院
张治华主任医师
临床主攻：外中耳畸形重建、人工听觉植入、中耳炎治疗及听力重建、鼾症和阻塞性睡眠呼吸暂停综合征序贯治疗、小儿耳鼻咽喉疾病诊疗等。