31岁女性，表现为严重头痛。既往史无殊，但最近有焦虑和恐惧，1周前开始服用帕罗西汀。最初的脑MRI可见符合可逆性后部脑病综合征（PRES）的多灶性血管源性水肿（图A，D），MRA未见局灶性颅内动脉狭窄（图G）。入院后，第1周复查MRI/A可见双侧大脑半球血管源性水肿稍有改善，但有多灶性颅内动脉狭窄（图H）。患者后出现进行性脑病和全面性强直-阵挛性癫痫发作。经过抗癫痫药和尼莫地平治疗后，患者癫痫发作控制，1个月时复查MRI/A可见PRES和脑血管痉挛明显改善（图B，I）。患者出院回家。但由于持续性记忆力减退，情绪波动和阵发性恐惧感，其无法重返工作岗位。6个月时复查MRI/A可见双侧颞叶内侧结构持续高信号（HSI），左侧杏仁核肿胀（图C，E）。视频脑电图监测可见左侧颞叶痫样放电。基于细胞底物检测血清和脑脊液自身抗体，提示抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1（LGI1）抗体阳性。脑脊液其他结果正常（红细胞54/μL；白细胞1/μL；蛋白18.4mg/dL；葡萄糖77mg/dL），没有感染证据。患者诊断为抗LGI1自身免疫性脑炎（AE）。患者在调整抗癫痫药治疗后症状消失。建议进一步免疫治疗，但患者认为无症状拒绝。起病18个月后，患者重新开始工作。治疗后MRI可见右侧颞叶内侧结构HSI有所改善，但左侧仍有持续性HSI（图F）。对该患者进行了2年的随访，未见症状复发。
图：符合可逆性后部脑病综合征（PRES）的多灶性血管源性水肿（短箭）；颞叶内侧结构持续性高信号提示自身免疫性脑炎（长箭）；A，D，G：最初的MRI可见皮质下区和右侧杏仁核和海马多灶性血管源性水肿，MRA未见局灶性颅内动脉狭窄；H：1周时复查可见多灶性颅内动脉狭窄；B，I：1月复查MRI/A可见PRES和血管痉挛明显好转；C，E：6月复查MRI/A可见双侧颞叶内侧结构持续性高信号，左侧颞叶内侧结构肿胀；F：右侧颞叶内侧结构高信号好转，左侧颞叶内侧结构高信号仍持续存在
讨论
根据Graus等提出的诊断标准，基于临床症状和多灶性双侧颞叶病变的MRI表现，可诊断为可能的AE。本例LGI1脑炎最初影像学上表现为PRES伴血管痉挛，较为罕见。
一般认为，急性高血压是PRES的主要原因之一。当然，子痫，器官移植，系统性自身免疫性疾病和免疫抑制的患者也可出现血压正常的PRES。过度的炎性细胞因子可能是正常血压PRES的另一种机制。尽管关于AE与PRES两者相关性的文献很少，但AE患者中炎性细胞因子（如白细胞介素6）增加，可能引起氧化应激和内皮功能障碍。另一方面，PRES可能导致血脑屏障和脑组织破坏，引发脑抗原表位暴露，例如LGI1，并激活自身免疫性脑炎的发生过程。这两种假设还需要更多的临床观察和研究证实。
一些免疫介导的疾病可貌似PRES或与之重叠。在γ-氨基丁酸A受体脑炎病例系列中，部分患者表现为多灶性皮质/皮层下FLAIR高强度，可能会被误认为是PRES。此外，在视神经脊髓炎谱系疾病中也有PRES的报道。本例患者早期的精神症状提示AE的可能，因此多灶性皮质/皮质下水肿可能是LGI1脑炎的PRES样表现。但由于以下原因，我们诊断其为PRES而非炎性过程：（1）大多数广泛血管源性水肿无需免疫治疗即可缓解；（2）患者表现为迟发性可逆性脑血管痉挛，这常与PRES有关。
迄今为止，AE可能仍未得到充分诊断。本病例临床症状与AE相符，但由于存在PRES而被忽略。当PRES患者出现无法解释的不良预后时，应筛查AE的可能性。AE通常需要免疫治疗，但仍有一些LGI1脑炎个案，没有接受免疫治疗便可缓解。本例患者在未行免疫治疗的情况下临床症状好转，但影像学上仍为完全恢复。
AE可以表现为PRES。当PRES的病因，临床症状和病程不典型时，应考虑到AE的可能。持续的脑病样症状，颞叶内侧异常信号和自身抗体的检测有助于AE的诊断。适当的治疗，例如免疫治疗和/或抗癫痫治疗，患者神经功能可改善
[参考文献]
KimJ,LeeST,ParkS,JooEY,ChungCS,LeeMJ.Posteriorreversibleencephalopathysyndromeasinitialmanifestationofautoimmuneencephalitis.NeurolClinPract.Oct;9(5):e42-e44.
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