先天性小耳及外耳道闭锁常合并发生，系胚胎发育过程中第一，第二鳃弓或第一鳃沟发育不全所致，可伴有第一咽囊发育不全所引起的咽鼓管、鼓室或乳突畸形。
疾病名称
先天性小耳及外耳道闭锁 疾病概述先天性小耳及外耳道闭锁常合并发生，系胚胎发育过程中第一，第二鳃弓或第一鳃沟发育不全所致，可伴有第一咽囊发育不全所引起的咽鼓管、鼓室或乳突畸形。
分型：第一型：耳廓较正常为小，外耳道及鼓膜存在，适应听力尚可。第二型：耳廓畸形，外耳遭闭锁，鼓膜及锤骨柄未发育，砧骨体与锤骨小头融合，镫骨巳育或未育。呈传音性聋，此型多见。第三型：耳廓畸形较重，外耳遭闭锁，听骨畸形，合并非鳃源性内耳畸形。内耳功能丧失。第二型、第三型有时伴有颌面发育不全，称Treacher-Collins氏综合症。颞骨CT：外耳遭闭锁，鼓室狭小，听骨畸形。
治疗：对第一型可不予处理，对第二型，可作外耳道成形术及鼓膜、鼓室成形术，术后可获实用听力，第三型，由于畸形严重，内耳功能丧失，不能手术。双耳畸形而耳蜗功能良好者，应早期进行手术，一般以在2～5岁时较好，不宜过晚，以免影响语言学习。单侧畸形而另侧正常者，一般以在8～9岁或更晚些时施行手术为宜．便于取得病人合作。
疾病描述
先天性小耳及外耳道闭锁常同时发生，前者系第1、2鳃弓发育不良引起，后者系第1鳃沟发育障碍所致，可能伴有第1囊发育不全所致之鼓室、咽鼓管甚至乳突发育畸形等。
症状体征畸形分级一般可按畸形发生的部位和程度分为3级。
1、第1级耳廓小于正常各部尚可分辨，外耳道存在或部分闭锁，鼓膜存在。听力尚未可。
2、第2级耳廓基呈条索状突起，相当于耳轮，外耳道闭锁，鼓膜及垂骨柄未发育。锥砧二骨融合者占1/2。镫骨已育或未育。此为临床常见类型，约为第1级的2倍，呈传导性聋。
3、第3级耳廓残缺，仅有零星而规则的突起。外耳道，听骨链畸形，有内耳功能障碍，发病率最低，约占2%。第2、3级畸形可能伴发颌面发育不全称TreocherCollins综合征，其特点为掩、颧、上颌、下颌、口、鼻等积形。伴小耳、外耳道闭锁及听骨畸形。
疾病病因前者第1、2鳃弓发育不良引起，后者系第1鳃沟发育障碍所致。
诊断检查外耳畸形易诊断。术前听力检查，劳改耳聋性质，甚至委员重要。若为传导性聋，属手术适应证乳突或外耳道X线拍片，断层拍片，CT扫描等可了解乳突气化，中耳腔隙听骨畸形及外耳道闭锁等情况，有助于确诊。
治疗方案第1级畸形者不需治疗，对第2级畸形可行外耳道、鼓膜及听骨链成形术。以提高听力。第3级畸形由于内耳功能受损。不宜手术治疗、双耳几而另耳听力正常者，手术可延至成年时进行，对单侧外耳道闭锁伴有感染性瘘管或胆脂瘤者，可视具体情况提前考虑手术，耳廓严重畸形者和行耳廓成形术或重建术。
用药安全双耳畸形而耳蜗功能良好者，应早期进行手术，一般以在2～5岁时较好，不宜过晚，以免影响语言学习。
单侧畸形而另侧正常者，一般以在8～9岁或更晚些时施行手术为宜．便于取得病人合作。
耳鼻喉科简介：
科室团队:医院是集医疗、保健、康复、聊科研、教学和急救为一体的特色明显、功能齐全、技术先进城的区域性综合医疗机构。耳鼻喉科是集科研、教学、诊疗、康复为一体的综合科室。科室设有：耳鼻喉门诊、听力筛查室、听力诊断室、内窥镜室、治疗室、处置室和病房，现有医护人员5人，其中高级职称1人,主治医师1人，住院医师3人，曾先医院、医院、医院、医院进修学习，师从国内多位著名耳鼻咽喉-头颈外科专家。
医疗设备:医院耳鼻喉科现有电子鼻咽喉镜、等离子体多功能系统、红光治疗仪等国内先进的诊断设备,同时院内拥有医核磁共振、64排CT、DR等大型影像设院备,能够明确各类耳鼻喉科疾病的诊断。
诊疗技术:耳鼻喉科坚持以“功能性与微创”治疗为发展方向,对中耳炎、扁桃体炎、咽喉炎、鼻窦炎、扁桃体及腺样体肥大、鼾症等常见疾病的诊疗逐渐达到国内先进水平，可根据情况采取个性化治疗方案，疗效显著，获得患者一致好评。
重点专科特色：耳鼻喉科门诊以针刺蝶腭神经节治疗慢性鼻炎为专科特色，原理是：将中医针灸传统疗法与现代医学的解剖部位相结合，使用长针刺激隐藏在面颊深部的蝶腭神经节，调控交感和副交感神经的平衡相当于中医所讲的调节阴阳。并且可以在一定程度上改善鼻腔通畅度，增强鼻黏膜血液循环。
新生儿听力筛查技术指导中心简介：
我中心自年成立以来，在各级领导的关怀和领导下，由最初的单纯筛查发展为集筛查、诊断、康复、科研为一体的现代化儿童听力诊断康复中心。我中心以“服务听障儿童、奉献社会”为信条和守则，以全心全意为听障患儿及其家庭服务为工作目标。使无数听障儿童重返有声世界，回归主流社会。
我中心拥有自动型脑干诱发电位筛查仪和诊断型耳声发射筛查仪、诊断型脑干诱发电位仪、多频稳态、儿童声场行为测试系统等国内先进的听力诊断设备，和一支包括耳鼻喉科医师、听力师、助听器验配师在内的专业队伍。“早期听力监测和干预”工作的内容全部流程化，并对听障患儿听阈作出快速、可靠的评估。为听损伤患儿提供及时、全面、科学的专业综合测评，制定并实施有效的听力语言康复计划。声场测试系统的引进更是为助听器佩戴患儿的调机提供了重要而准确的客观依据。
为打破目前耳聋病因诊断的局限性，我中心于年7月率先引进的耳聋基因诊断项目，此项目的启动是我市在听力诊断史上的里程碑，这标志着听力诊断已步入了分子诊断水平，填补了我市基因诊断的空白，为听障患者快速明确病因诊断、制定个体化治疗干预康复康复方案提供了重要依据。
医院耳鼻喉科（聊城市听力筛查诊断中心）
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