颅内夹层动脉瘤(intracranialdissectinganeurysm,IDA)是指颅内动脉的内膜和中膜之间或中膜和外膜之间发生病理性夹层,导致动脉壁膨出,发生动脉瘤样扩张的病变。IDA可发生于各个年龄段,但以青年和中年为高发期,是卒中发生的重要原因之一。IDA好发于椎动脉,其次是基底动脉和颈内动脉。该疾病的临床表现多样,与病变血管壁的病理损伤模式和管腔构型密切相关,可有头痛、蛛网膜下腔出血(subarachnoidhemorrhage,SAH)、脑梗死和神经压迫症状等临床表现。IDA的临床诊断主要依靠影像学检查。年11月,中国医师协会神经外科医师分会神经介入专家委员会、中国卒中学会神经介入分会以及中国医师协会神经外科医师分会青年医师委员会共同组织全国知名专家撰写并发布了《颅内动脉夹层的影像学诊断中国专家共识》。该共识初步提出了颅内动脉夹层的临床影像学诊断和分型标准,为该疾病提供了规范化的诊断标准。
随着介入材料的不断进步,血管内治疗逐渐成为IDA的主要治疗方式。然而,血管内治疗的适应证把握、具体治疗方式的选择以及血管内治疗的安全性、有效性等问题临床上尚存争议。临床医生治疗该疾病多依据个人的经验,业界尚无关于IDA的治疗指南或共识,目前亟需制定行业共识来规范我国对IDA的血管内治疗。因此,中华医学会神经外科学分会神经介入学组、中国医师协会神经外科医师分会神经介入专家委员会组织全国知名专家共同撰写了本共识,旨在为治疗该疾病提供参考,规范该疾病的治疗流程,提高治疗效果。
一、手术适应证的把握IDA一旦发生破裂出血,尤其是在发病后1周内再破裂出血的风险很高。IDA发生SAH的患者病死率为19%-50%。因此,推荐发生SAH的IDA患者在条件允许的情况下,应尽早行血管内治疗或开颅手术干预。治疗适应证和手术方式应多学科会诊讨论,多数治疗中心建议首选血管内治疗。
多数未破裂IDA的首发症状是头痛或缺血性症状,少数表现为压迫症状。评估及预测未破裂IDA发生破裂出血和脑缺血症状的风险有助于优化治疗方案。但目前未破裂IDA的出血风险仍无有效的预测手段。有数据显示,以脑缺血症状起病的IDA,后续随访中可出现SAH,但总体病死率相对较低(0%-3%)。伴有脑干压迫症状的IDA,可能出现症状持续进展或发生SAH,若无治疗干预,2年内的存活率低于20%。早期的研究多推荐未破裂IDA的患者应尽早行手术或血管内治疗,预防IDA破裂出血。但是,近年来越来越多的研究认为IDA多数呈良性病程,建议症状较轻的未破裂IDA患者先行保守治疗,同时定期行影像学随访。保守治疗包括轻微症状的观察或对症治疗、急性卒中的治疗和再发缺血性卒中的预防性治疗。
推荐意见:(1)对于破裂的IDA,Hunt-Hess分级I-IV级能耐受手术的患者,医院尽早行血管内治疗;部分Hunt-Hess分级V级的患者,建议先给予生命支持治疗,病情稳定后再考虑血管内治疗。(2)对于未破裂的IDA,评估一预测未破裂IDA发生SAH和脑缺血症状的风险有助于优化治疗方案。一般原则是:无任何相关症状,且形态规则、体积较小的未破裂IDA,不推荐抗血小板聚集药物治疗;有新发症状可随时行影像学复查,无症状者可每6个月定期行影像学复查;有缺血相关症状的患者,建议口服抗血小板聚集药物治疗;对于反复缺血发作,或伴有神经系统(特别是脑干)压迫症状,或IDA影像学随访中出现体积增大或形态学变化,建议行血管内治疗,以减少缺血发作、减轻症状以及降低破裂风险。(3)当双侧椎动脉IDA合并SAH时,如果破裂侧别较易判断,对破裂侧椎动脉进行闭塞不作为首选,因为闭塞破裂侧椎动脉后对侧病变会因血流动力学的改变而增加破裂出血的风险。因此,推荐破裂侧病变采用血管内重建性治疗,对侧未破裂病变可考虑一期重建性治疗或分期重建性治疗;如果患者夹层出血的位置不能确定,为了避免对潜在的、未得到处理的急性出血性夹层造成血流动力学压力的增加,推荐采用一期重建性治疗处理双侧椎动脉夹层。
二、血管内治疗的方式及技术要点血管内治疗的目的是减少或阻断IDA内的血流,修复破损的内膜,避免IDA继续进展或破裂引起SAH或脑出血,减少缺血性事件的发生以及减轻对周围脑组织或脑神经等的压迫症状。治疗方式包括闭塞性治疗和重建性治疗。闭塞性治疗即采用栓塞材料闭塞载瘤动脉;而重建性治疗则借助血管内支架保持载瘤动脉通畅,同时利用栓塞材料和支架的血流导向作用促进动脉瘤腔内的血栓形成,达到栓塞动脉瘤并重建夹层病变血管的目的。单纯弹簧圈栓塞IDA,不易完全闭塞IDA,且单纯动脉瘤腔内栓塞后有破裂出血的风险(占33%),因此不推荐用于治疗IDA。
(一)血管内闭塞性治疗
血管内闭塞性治疗的目的是阻断血流进入夹层病变段血管内,包括载瘤动脉近端闭塞术和IDA及载瘤动脉闭塞术。
1.载瘤动脉近端闭塞术:目前在临床上应用的越来越少,主要因为载瘤动脉近端闭塞后远端可能出现逆向血流代偿,从而导致夹层继续进展,有动脉瘤复发和再出血的风险。也有学者认为,如果夹层病变不累及重要分支,载瘤动脉近端闭塞效果较好;累及小脑后下动脉等重要分支则是预后不良的危险因素。
2.IDA及载瘤动脉闭塞术:该术式是IDA最有效的治疗方式,可以同时闭塞夹层病变近端及远端,避免血流逆流进入IDA内引起破裂出血,被认为是治疗出血性IDA最可靠的技术。但也存在着术后出血、缺血以及占位效应加重等潜在并发症。选择该术式有前提条件,即要求闭塞后的代偿血供充分。在永久性闭塞之前,有时需要行球囊闭塞试验评估侧支循环情况,期间需要监测患者的神经功能情况。若侧支循环不完全,闭塞性治疗可能引起脑梗死。当病变累及重要分支(如小脑后下动脉、小脑前下动脉、小脑上动脉、基底动脉大的穿支动脉等);或病变位于优势侧椎动脉,对侧椎动脉发育不良或缺如;或存在其他代偿不充分的情况,则不能单独施行载瘤动脉闭塞术,可采用支架重建性治疗或载瘤动脉闭塞术联合搭桥手术来治疗。
技术操作要点:该术式先将微导管置入夹层段动脉,使用弹簧圈对动脉瘤瘤腔以及载瘤动脉由远端向近端进行填塞。如果载瘤动脉不影响重要分支,为了避免IDA再次复发,强调近心端至少2-5mm的正常动脉也要进行栓塞。
(二)血管内重建性治疗
血管内重建性治疗包括支架结合弹簧圈栓塞术和单纯支架置入术。使用支架技术的目的是覆盖夹层病变段的血管和动脉瘤,重塑病变段血管,减少进入夹层病变内的血流。随着材料和技术的进展,目前重建性治疗的可靠程度逐渐提高,临床应用比例也逐渐增加。
1.支架结合弹簧圈栓塞术:该术式已成为血管内治疗IDA的重要方式,理论上不仅可闭塞IDA,同时可保持载瘤动脉的通畅。许多文献报道显示,应用支架结合弹簧圈栓塞治疗IDA取得了良好的效果;但该方法仍存在术后出血和复发等风险,其疗效还有待于长期的临床观察。支架置入术治疗IDA的原理在于置入支架减缓甚至改变了动脉瘤瘤腔内的血流,促进动脉瘤瘤腔内的血栓形成,同时支架的径向支撑力压迫内膜瓣使其贴附于血管壁,使IDA闭塞;另外,支架还可作为新生血管内皮细胞附着的框架,促进内皮的修复,达到解剖愈合。有研究证实,近年来兴起的新型血流导向装置(Pipeline支架、Tubrige支架等)在IDA的治疗中取得了良好的治疗效果。但由于IDA常发生于穿支动脉较多的区域,血流导向支架置入术后相关穿支事件仍是临床需要