孤立性皮质静脉血栓形成（ICVT）是一种罕见病，但其诊断更少。诊断困难主要源于皮质静脉系统的变异，以及皮质静脉管径常较小且多分布于脑实质外周。ICVT的“确诊性影像依据”为CT或MR静脉造影（CTV或MRV）时所显示的皮质静脉内血栓和相应病变血管的闭塞消失。
皮质静脉内血栓在CT上常表现为“带征”，血栓的高密度征与急性缺血性脑卒中时大脑中动脉高密度征表现颅为相似。MRI上的信号强度改变主要取决于成像时血栓的期龄。急性血栓在T1加权像上呈等信号，T2加权像上呈高信号，反映了脱氧血红蛋白的存在。高铁血红蛋白的蓄积则导致T1加权与T2加权均呈高信号。总之，对血红蛋白顺磁性产物敏感的序列（T2*，磁敏感加权成像）对诊断有重要价值，因其可以显示形成血栓的血管腔内的管状低信号区域（图1，图2）。血管成像检查（MRV、CTV或DSA）可通过显示病变静脉内的充填缺损或局部不通（图1）来辅助MRI明确诊断。而数字减影血管造影（DSA）成像则有助于显示侧支血管及其畅通性。
脑实质改变常发生在形成血栓的静脉引流区域内。这些改变包括血管源性水肿、肿胀和（或）出血（图1，图2）。如果发生出血，则出血的形式既可为小的瘀斑状出血，也可为明显的大叶性血肿。
重点提示在诊断引起局灶性脑水肿或脑出血的病因时，应考虑到ICVT的可能。对这一疾病的认识和正确诊断将有助于院内早期治疗。
典型临床表现与静脉窦血栓形成相似，ICVT的诱发因素也包括脱水、妊娠、药物及高凝状态。其临床特征包括突发的头痛和随后的局灶性或全面性癫癎发作及局灶性神经功能缺陷，后者常包括轻偏瘫、失语、感觉障碍或偏盲。在一小部分患者中，ICVT也可表现为孤立的蛛网膜下腔出血。患者也可出现颅内压增高的症状和精神萎靡。
鉴别诊断ICVT应该与其他引起大范围脑出血的疾病相鉴别，比如高血压和淀粉样脑血管病。皮质静脉受累也可仅仅是广泛性硬脑膜血栓形成的一部分。梯度回波（GRE）或磁敏感加权成像（SWI）所显示的带样低信号有助于识别本病。
ICVT也易与发育性静脉异常（DVA）所致的血栓形成相混淆。在DVA血栓形成的病例中，血栓形成的小静脉或收纳静脉常表现为髓质段的异常，而在ICVT中，血栓形成的静脉多位于蛛网膜下腔内（图3）。
教学要点ICVT较为少见，且因临床医师及放射科医师缺乏对本病的认识，本病常被漏诊。GRE或是SWI序列应该被纳入颅内出血性病例的常规影像检查方案中。这些序列的常规应用有助于识别ICVT，便于早期院内治疗。
图11例曾接受过伽马刀治疗的左额叶脑动静脉畸形患者，现主要表现为右侧肢体轻瘫。CT平扫（A）显示左额叶内脑水肿和占位效应；DWI序列（B）示左顶叶脑凸面内弥散受限的管状结构，该表现与急性皮质静脉血栓相符；皮质静脉血栓在GRE序列（C）上呈低信号（箭）；CTV（D）示左顶叶皮质静脉消失，部分皮质静脉变窄（箭），改变可能为放射性血管病变所致图2患者主要表现为急性发作的头痛和后续的神经功能恶化（A）轴位DWI；T2加权（B）及GRE图像（C）显示了脑实质水肿和缺血的部位；GRE图像示形成血栓的皮质静脉为位于脑实质外的管状低信号结构（箭）；注意：常并发于此病的小灶性脑实质出血图3平扫CT示“带征”，注意：这些静脉穿行于脑实质中而不是蛛网膜下腔中。该成像表现更倾向于DVT自发性血栓形成，而不是CVT。随后的MRI及MRV成像最终明确了血栓形成性DVA的诊断（A-B）美编：影像三人行 欢迎转发，未经许可禁止转载
影像三人行