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耳聋是婴幼儿期最为常见的感觉障碍，会严重影响婴幼儿的语言发育，同时也会对患儿家庭造成极大的经济和精神负担。造成婴幼儿听力残疾的原因主要包括遗传因素和环境因素。研究显示，40%的耳聋是由环境因素细菌感染、病*感染等导致的，60%是由遗传因素导致的。
在以往的新闻报道中，我们都见过一些孩子因为生病打针或者被打了一巴掌而耳聋，一些家长认为孩子是因药物或者暴力、噪音而耳聋，但是其实这些孩子是因为本身携带有耳聋突变基因，遇到致聋因素后，就会导致孩子耳聋，而这种由遗传因素导致的耳聋是可以在孩子致聋前筛查出来，并采取相应措施予以避免的。
父母都是正常的，家族也没有耳聋患者，宝宝怎么可能耳聋呢？
各位宝爸宝妈有所不知，耳聋基因的遗传非常复杂主要有隐性、显性、伴性染色体遗传和线粒体母系遗传四种遗传方式。常染色体隐性遗传（如GJB2或SLC26A4基因）是其中最常见的一种遗传方式，约占遗传性听力损失的80%。因此表型正常的父母也有可能均是携带者，遗传给后代。
四种常见的耳聋遗传基因
我国人群中高发的四大耳聋相关致病基因为GJB2、SLC26A4、mtDNA12SrRNA和GJB3，其中前三者占我国耳聋发病遗传因素的30%以上。下面大阅哥给大家分别介绍一下这四大致病基因引起的耳聋，各有不同的临床表现和遗传特点。
1.先天性感音神经性耳聋
特点：听力正常的携带者，后代可能为患者
先天性感音神经性耳聋，致病基因为GJB2，临床表现大多为双耳先天性重度、极重度感音神经性耳聋，为常染色体隐性遗传，只一条染色体携带突变基因不患病，两条染色体均有突变才患病。
对于这类人群，早发现早治疗，及早佩戴助听器或人工耳蜗，可避免因聋致哑。听力正常人群，特别是有耳聋家族史的，应尽早进行基因检测。
2.大前庭导水管综合
特点：一巴掌致聋
大前庭导水管综合征，致病基因为SLC26A4，临床常见表现为迟发性耳聋，其耳聋的发病多在新生儿期或幼年时期，尤其当发生头部撞击、感冒发烧、处于高噪音环境等都会诱发听力下降甚至全聋。
对于这类人群，应早诊断、早干预，防止“一巴掌致聋”，避免头部外伤及剧烈运动，尽量防治感冒，不要用力擤鼻或咳嗽，远离噪声，可避免或延缓耳聋发生。
3.药物性耳聋
特点：一针致聋
药物性耳聋，致病基因为mt12s，临床表现为新生儿出生后听力正常，一旦使用氨基糖苷类药物必将发生不可逆致聋。知名残疾人艺术舞蹈团“千手观音”的21个演员中就有18个是打针致聋的，包括主演邰丽华。如果事先检测出携带药物致聋基因，避免使用氨基糖苷类药物，则可避免耳聋发生。
对于这类人群，其母系家族成员，应终身禁用氨基糖苷类抗生素，如以下抗生素：
链霉素卡那霉素妥布霉素（抗普霉素）大观霉素新霉素庆大霉素威地霉素西索米星（紫苏霉素，西索霉素）小诺霉素阿司米星阿米卡星（定安卡那霉素）奈替米星（奈特力确兴诺达）核糖霉素爱大（硫酸依米替星）依克沙（硫酸异帕米星）小儿利宝（硫酸庆大霉素）使用说明：请在您和您家人看病时将此卡片出示给医生。
4.后天高频感音神经性耳聋
特点：渐进性耳聋
后天高频感音神经性耳聋，致病基因为GJB3，临床表现为新生儿出生后听力正常，发育至成年时听力逐渐下降，直至发生重度耳聋。
对于这类人群，应尽早进行检测，如发现携带突变基因，便可及早预防，延缓耳聋发生。
看到这里，想必大家对遗传性耳聋都有了基本了解。耳聋基因筛查不仅能检测出耳聋基因的携带者，还能发现迟发性耳聋和药物性耳聋，最好在新生儿时期进行常规听力筛查和遗传性耳聋基因联合检测，就可以实现听力障碍的全面排查，弥补常规听力筛查手段的不足。
所以，我可以很负责任的告诉你，新生儿耳聋基因检测绝对有必要做。年新沂市*府将“免费为新沂市户籍的新生儿进行“耳聋基因筛查”工作列入为民办实事。新沂市妇幼保健计划生育服务中心以关心我市儿童健康、