男性,26岁,主诉双眼视力进行性下降近1年。
最近刚刚结婚的他却发现视力愈发地差,几乎无法生活自理。
兜兜转转的就医过程患者自己都不愿再提:年11月开始,诊断了视神经炎后遗症,视神经萎缩;期间因为耳鸣就诊耳科;头痛就诊神经科……似乎让我们想到了那个俗语
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我们一起来看看他手里的一些资料:
?-11-21??向左滑动以查看图片
OCT告诉我们患者当时双侧视盘高度隆起,*斑GCC明显变薄。
?-7-15???向左滑动以查看图片
直到7-8个月后,第一次看到了眼底像。病历中记录:双眼BCVA仍旧1.0,但视野严重缺损,视盘边界欠清,苍白。头颅MRI仅报告“空蝶鞍”。
?-8-3?又过去了一个月,患者的视野仅仅残留了中心一点点!!!
?-10-12?
2个月后,他终于坐到了我们面前:此时双眼BCVA仍为1.0,但视野还在进行性缩小……
将前面凌乱的病史拼凑起来:双眼进行性视野缩小;视盘从早期水肿发展到萎缩;空蝶鞍;结合耳鸣、头痛……(患者带来的所有检查都可以提供蛛丝马迹的信息,只是需要花时间去看看)。
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颅高压的诊断应该不难得出。从1年前的双眼视盘水肿(诊断并非视神经炎),患者视野是进行性向心性缩小,现今几近全盲。OCT也非常清晰地显示了高度隆起的视盘,以及变薄的节细胞层。不要忽视头颅磁共振报告中的“空蝶鞍”,是颅高压间接的证据。
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下一步是尽快帮他找到颅高压病因,因为视神经萎缩预示着颅高压晚期,将以我们意想不到的速度致盲。
男性,26岁,非肥胖,无鼾症,无特殊用药史,虽然头颅MRI未报告病灶,但是也不能轻易下“特发性”颅高压的诊断。
医院神经内科,陈伟民主任迅速腰穿,果然脑脊液压力大于mmH2O。MRA果然发现患者后脑部大丛的动静脉瘘,那些汹涌的暗流,让所有人都大吃一惊!
患者头颅MRI可见枕部的血管流空影,空蝶鞍,MRA后枕部的大团异常血管网
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下一步就是要行栓堵术,这其中的难度让所有人都捏着一把汗……经历了七个小时的奋战,德济神经内科汤建*主任成功完成了介入治疗。回到病房,患者说,眼睛亮起来一点儿!
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术后一周,患者虽然仍有头部不适感,但视力(准确地说是视野)已经稳住了,不再进展。
术后双侧视神经萎缩,水肿基本消退
术后Goldmann视野检查:双眼还残留了中心不规则的视野范围
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故事接近尾声,小夫妻俩高高兴兴出院回家了。我们希望后续的随访也能够如此地稳定。
我们用了“稳定”而不是“提高”,请大家谨记:
颅高压的视神经损害和视野损害均是不可逆转的!即使解除了压迫,萎缩的视神经不会再生,损害的视野不会扩大!BGM:《没有岁月可回头》
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颅高压患者视野进展
最终诊断颅内动静脉瘘,颅高压(晚期),视神经萎缩
Takehomemessage1.?晚期颅高压眼底表现为继发性视神经萎缩,而不是视乳头水肿!
2.?晚期颅高压有可能迅速进展,视野从向心性缩小直至全盲!
3.?早期识别颅高压征象:一过性视物模糊、搏动性耳鸣、头痛及眼底视乳头水肿!
4.?男性,非肥胖、非鼾症患者,需要排查继发性颅高压,如静脉窦血栓、动静脉瘘等因素。
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参考文献
1.ChenQ,FengC,ZhaoG,ChenW,WangM,SunX,ShaY,LiZ,TianG.PseudotumourCerebriSyndromeinChina:ACohortStudy.SciRep.Jan27;10(1):.
2.陈倩.赵桂宪.陈伟民.冯超逸.孙兴怀.沙炎.李振新.王敏田国红.继发性颅高压导致视乳头水肿的临床特征及常见病因.中国眼耳鼻喉科杂志,,20(4):-.
“聚睛会神”