先天性胆脂瘤
的手术治疗
医院
临港院区
耳鼻咽喉头颈外科陈斌
小王今年30多岁，自幼右耳听力欠佳，近1月感右耳有闷塞感逐渐加重。但右耳无耳痛史、无流脓史、无手术外伤史。来医院临港院区耳鼻咽喉头颈外科门诊就诊后，医师体检后发现右耳鼓膜正常。颞骨薄层CT发现右侧上鼓室包括上鼓室前隐窝见轻度膨胀性低密度骨质破坏区，边缘光整。上鼓室、鼓窦及乳突腔软组织充填，中鼓室未见异常。颞骨薄层MRI发现右侧上鼓室包括上鼓室前隐窝、鼓窦、乳突腔团块状病灶，边缘光整、界清，T2-FLAIR序列呈混杂稍高信号，T1WI呈等略低信号。听力学检查发现右耳呈中度传导性耳聋。故诊断为“先天性胆脂瘤”，收入病房准备择期手术。
众所周知，中耳胆脂瘤是慢性化脓性中耳炎的一种类型。一般情况下，中耳胆脂瘤特指后天性胆脂瘤。一些后天性因素如咽鼓管长期功能不良，使中耳腔形成负压，导致鼓膜内陷形成囊袋；或者中耳炎鼓膜穿孔后，上皮沿穿孔边缘移行长入中耳乳突腔形成囊袋，囊袋内存在脱落上皮细胞堆积物，内含胆固醇结晶，因此叫被称为“胆脂瘤”。
其具有典型的临床特征：1.流脓常呈间歇性，量少，有特殊恶臭味，可伴有血性分泌物。2.听力下降程度与疾病严重程度往往并不成正比。3.严重者可出现脑脓肿、脑膜炎、眩晕、面瘫等颅内外并发症。
先天性胆脂瘤则较为罕见，约占所有胆脂瘤的2%～5%。是胚胎发育过程中外胚层上皮组织异常存留于颞骨中，逐渐生长堆积形成的。其病史及临床症状具有特殊性，如患者无耳流脓史，无耳部外伤或手术史。早期可无任何临床症状，也可逐渐出现听力下降、耳鸣。当胆脂瘤病变向前侵犯、阻塞咽鼓管开口时，会出现耳闷症状。极少数患者发病即表现面瘫、眩晕等颅外并发症。但体检发现鼓膜正常。
由于病变隐匿，需要与慢性化脓性乳突炎、鼓室硬化症、先天性听骨链畸形，以及颞骨肿瘤等疾病鉴别，以免引起误诊或漏诊。
随着高分辨率颞骨薄层CT、颞骨MRI等影像学诊断技术的运用，手术显微镜及耳内镜的使用，先天性胆脂瘤病例确诊治愈的病例逐渐增多。
先天性胆脂瘤的治疗方法为彻底手术切除以免残留与复发。手术入路及方式取决于病变部位及范围。必须强调术后需要坚持随访，定期复查听力及颞骨薄层CT、颞骨MRI，确定复发时需及时再次手术。
小王入院后，择期在耳显微镜下行右侧改良乳突根治术+鼓室成形术。术中发现右侧乳突气房为致密型，乳突腔存在肉芽组织。鼓窦及鼓窦入口见胆脂瘤内陷上皮囊袋及脱屑堆积物，向前延伸入上鼓室及上鼓室前隐窝，向上延伸入迷路上气房、并向岩部呈膨隆性生长，向下延伸入面隐窝。磨开上鼓室外侧壁，探查听骨链，见锤砧关节被胆脂瘤上皮包裹，磨低面神经嵴，见砧骨长脚被肉芽组织腐蚀，镫骨上结构缺如。取出砧骨及锤骨，仔细去除镫骨底板表面覆盖胆脂瘤上皮。
术中发现面神经垂直段骨管存在，但面神经水平段及膝状神经节裸露，仔细去除其表面覆盖胆脂瘤上皮。彻底清理术腔所有部位胆脂瘤及肉芽组织，将乳突腔、鼓窦、上鼓室及上鼓室前隐窝轮廓化。将颞肌筋膜前方置于外耳道前壁及上鼓室前隐窝前壁，上方置于颅中窝底板，后方置于面神经嵴表面。
术后随访1年，胆脂瘤未复发。
颞骨薄层MRI发现右侧上鼓室包括上鼓室前隐窝、鼓窦、乳突腔团块状病灶，边缘光整、界清，T2-FLAIR序列呈混杂稍高信号，T1WI呈等略低信号。
颞骨薄层CT发现右侧上鼓室包括上鼓室前隐窝见轻度膨胀性低密度骨质破坏区，边缘光整。上鼓室、鼓窦及乳突腔见软组织密度影，中鼓室未见异常。
专家介绍
陈斌
主任医师，博导，医学博士。现任医院临港院区耳鼻咽喉头颈外科执行主任，兼任中国老年医学学会耳科分会常委，中国医疗保健促进会耳鼻咽喉头颈外科分会委员，中国中西医结合耳鼻咽喉科专业委员会头颈肿瘤委员会常委、甲状腺专业委员会委员，上海医师协会耳鼻咽喉科分会委员，上海市康复医学会听力康复专业学会委员，上海市科委评审委员。主要从事耳鼻咽喉-头颈外科的临床和科研工作30余年，擅长先天性耳畸形、各种慢性中耳炎的诊治及听力重建，面瘫的手术治疗；鼾症的手术治疗；咽喉头颈部肿瘤如涎腺肿瘤的手术治疗、喉癌的功能性手术治疗、疑难及复发甲状腺癌的手术治疗。目前主持市科委医学引导项目两项，以第一作者及通讯作者发表论著20余篇，其中SCI论著7篇，参编著作4部。
专家门诊时间：
临港院区：周一全天
徐汇院区：周五上午
图片来自网络
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